Caso inusual de síndrome de cushing

Objetivo: discutir las dificultades en el diagnóstico y manejo terapéutico de un caso poco frecuente de Síndrome de Cushing (SC). Caso Clínico: se reporta el caso de un paciente femenino, de 24 años, con hipercortisolismo y patrón bioquímico sugestivo de SC dependiente de corticotropina (ACTH). Estudios imagenológicos mostraron agrandamiento de la glándula hipófisis, extensión supraselar y una lesión lateral izquierda, sugestiva de microadenoma. Sometida a cirugía transesfenoidal en dos oportunidades, sin obtenerse la remisión del cuadro. Tomografía computarizada (TC) de tórax demostró la presencia de nódulo pulmonar único izquierdo, hipercaptante en el gammagrama con octreotido. Fue removido quirúrgicamente en forma satisfactoria produciéndose un abrupto descenso en los niveles de ACTH y cortisol pero nuevamente se incrementaron 24 horas después, permaneciendo elevados desde entonces. La inmunohistoquímica fue positiva para ACTH y cromogranina; el estudio anatomapatológico reportó tumor carcinoide típico sin invasión a ganglios linfáticos; sin embargo, la evolución clínica sugirió enfermedad residual. Se inició tratamiento con análogos de somatostatina (octreotido), el cual se ha mantenido por once meses, obteniéndose mejoría significativa del cuadro clínico y control parcial del hipercortisolismo. TC de tórax y gammagrama con octreotido recientemente practicados, revelaron pequeño foco, el cual correspondió a adenopatía mediastinal derecha. Se plantea la hipótesis de que el tumor producía simultáneamente ACTH y hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés), explicándose de esta manera la hiperplasia hipofisaria. Conclusión: En pacientes con SC dependiente de ACTH hay que tener presente la existencia de incidentalomas que pueden confundir el diagnóstico. Considerar que la hiperplasia hipofisaria puede ser secundaria a una fuente ectópica productora de CRH y aunque en este caso no pudo realizarse inmunohistoquímica para CRH en las células tumorales, es posible suponer que dichas células secretaban conjuntamente CRH y ACTH lo cual explica la hiperplasia hipofisaria.

Objective: to discuss the diagnostic and therapeutic difficulties of a rare case of Cushing´s syndrome. Case Report: we describe a case of a 24-year-old female patient who developed symptoms compatible with hypercortisolism; the biochemical pattern was suggestive of ACTH dependent Cushin´s Syndrome. Imaging studies showed pituitary enlargement with suprasellar extension and a lesion suggestive microadenoma on the left side. Transsphenoidal surgery was performed in two occasions without remission. Subsequent explorations showed the presence of a single left lung nodule, positive to octreoscan. It was successfully operated and, a sharp decline on ACTH and cortisol levels was seen immediately after operation, increasing again 24 hours later and, remained elevated since then. Inmunohistochemestry studies were positive for ACTH and chromogranin and although the pathology was compatible with typical carcinoid, and no lymph node invasion was seen, the clinical evolution suggested the presence of residual disease. Treatment with somatostatin analogues (Octreotide) was started and has being maintained for eleven months, up to the present. A significant improvement of the clinical picture and partial control of the hypercortisolism has being obtained. Chest CT and octreoscan recently performed, revealed small focus, which corresponded to a right mediastinal adenopathy. We hypothesize that the tumor was simulta-neously producing ACTH and CRH, explaining in this way the pituitary hyperplasia. Conclusion: In patients with ACTH dependent Cushing the existence of incidentalomas could confuse the diagnosis and should be ruled out. Pituitary hyperplasia might be secondary to an ectopic CRH source. Although in our case immunohistochemostry for CRH was not performed, we assume that tumor cells secreted both, CRH and ACTH, explaining the pituitary hyperplasia.

Concentraciones séricas de cobre en evaluación de respuesta a quimioterapia primaria en cáncer de mama / The serum concentration of cupper in the response evaluation to primary chemotherapy in breast cancer

El objetivo principal de este estudio fue determinar la utilidad de las concentraciones séricas de cobre en la evaluación de la respuesta a quimioterapia primaria en pacientes con cáncer de mama, actualmente no se cuenta con un marcador sérico que permita evaluar dicha respuesta. Se evaluó la variación en los niveles de cobre sérico, en seis pacientes con cáncer de mama localmente avanzado, antes de cada ciclo de quimioterapia primaria y se correlacionó con la respuesta clínica por medición del tamaño del tumor y la respuesta imaginológica por mamografía. Los resultados obtenidos indican que las variaciones séricas de cobre no se correlacionaron con la respuesta clínica (P=0,70), ni imaginológica (P=0,43) a la quimioterapia. En nuestra serie, el cobre sérico no mostró utilidad como marcador para la evaluación de respuesta a quimioterapia primaria en cáncer de mama.

The main objective of this study was to determine the usefulness of the serum copper in the evaluation of response to primary chemotherapy in patients with diagnostic of breast cancer, which currently we does not have a serum marker to evaluate the response. The variation in the serum copper levels was evaluated in six patients with locally advanced breast cancer before each cycle of primary chemotherapy and correlated it with clinical response by measuring tumor size and the response imaging by mammography. The results indicate that variations in the serum copper is not correlated with clinical response (P =0.70) nor imaging response in mammography (P = 0.43) to the chemotherapy. In our series, the serum copper was not useful as a marker for assessing response to the primary chemotherapy in the diagnostic of breast cancer.

Utilidad clínica de la determinación del antigeno prostático específico en la evaluación de pacientes con cáncer de mama / Clinical utility of the determinatión of prostate specific antigen in the evaluation of patients which breast cancer

El antígeno prostático específico es uno de los marcadores tumorales que se utilizan con mayor frecuencia en la práctica clínica. Su uso para el diagnóstico y seguimiento de pacientes con cáncer de próstata es un hecho bien establecido. Durante muchos años su presencia se pensó era exclusiva de esta glándula y por ende del sexo masculino. La evidencia reciente sugiere que puede estar presente en otros tejidos y tumores, incluyendo el cáncer de mama. El presente trabajo evaluó la utilidad de determinación sérica de este marcador en 84 pacientes con cáncer de mama (24 con evidencia de enfermedad y 60 sin evidencia de la misma), utilizando como grupo de control 84 pacientes pareados por edad y sexo sin evidencia de enfermedad mamaria corroborada por historia, examen físico y en algunos casos por mamografía y eco mamario realizado en último año. Los resultados obtenidos no demostraron diferencias significativas desde el punto de vista estadístico en las concentraciones promedio de PSA entre el grupo de pacientes con cáncer de mama (con y sin evidencia de enfermedad) y el grupo de control, ni tampoco con los antecedentes de uso de ACO o tratamiento hormonal sustitutivo, hirsutismo, uso de tamoxifen, presencia de receptores estrogénicos o de progesterona positivos en el grupo de pacientes con cáncer de mama. Encontrando a diferencia de los hallazgos reportados en la literatura internacional que en el grupo de control los valores de PSA elevados se asociaban con una edad menor a los 50 años (p=0.02), el uso de ACO (p=0.05), y ausencia de menopausia (P=0.05)